Примеры клинических случаев энцефалопатии Вернике
Синдром Гайе-Вернике или энцефалопатия (ЭВ) обусловлена острым или хроническим дефицитом тиамина (витамина В1). Это эндогенно не синтезируемый водорастворимый элемент. Суточная необходимость у взрослых 0,4 мг на 1000 Ккал. Алиментарная недостаточность тиамина развивается спустя 2 недели после прекращения его поступления с пищей. Происходит нарушение метаболизма церебральных тканей, клеток. При этом жизнеугрожающем состоянии наблюдается отек мозгового ствола. На его фоне развивается неврологическая или общемозговая симптоматика. Обязательная триада включает: глазодвигательные расстройства, смешанную атаксию, нарушение интегративной функции ЦНС с количественным или качественным изменениям сознания.
Наиболее распространенной причиной становится алкогольная аддикция конца II начала III стадии. Дефицит В1 приводит к торможению биохимических реакций, обеспечиваемых ферментами, кофактором которых он является. Из-за этого снижается утилизация нейронами глюкозы. Происходит энергетическое голодание. Внеклеточное накопление глутамата приводит к гиперактивации каналов ионов кальция. Это запускает апоптоз нейронов.
По статистике, основанной на информации полученной путем аутопсии, частота встречаемости ЭВ составляет 1-3% на 100000. Среди женщин распространенность чуть выше.
Диагностика
Верификация проводится с помощью нейровизуализации. КТ головного мозга неинформативно. Характерными признаками заболевания на МРТ является симметричное повышение МР- сигнала на сайте частной Т2 FLAIR. Оно заметно в:
- области четверохолмной пластинки;
- водопровода головного мозга;
- перивентрикулярных областях таламуса, третьего, четвертого желудочка.
Увеличение количества жидкости в диффузном пространстве сопровождается вазогенным отеком. При нем повышаются значение на DWI, ADC изображениях. А понижение сигнала ADC говорит о цитотоксическом отеке.
ЭЭГ в 50% случаев сопровождается генерализованным замедлением волн. С помощью РЭГ отмечается диффузное снижение кровотока.
БАК показывает снижение активности транскетолазы и повышение концентрации пирувата. ОАК выявляет лейкоцитоз.
Дифференциальная диагностика
Острое развитие очаговой или общемозговой неврологической симптоматики требуют тщательного анализа клинической картины, анамнеза, нейровизуализации.
Дифференциация требуется с:
- болезнью Маркиафавы-Биньями;
- тромбозом вены Галена;
- метронидазол индуцированной энцефалопатией;
- ишемическим инсультом;
- вирусным, острым рассеянным энцефалитом;
- окклюзией артерии Першерона.
Клинические примеры
Все приведенные случаи ЭВ подтверждены с помощью МРТ- исследования.
Пример 1
Больной П. 50 лет. доставлен в наркологический стационар с бригадой скорой помощи. По словам жены последние 3 недели находится в состоянии непрерывного запоя. Пациент находится в оглушении. Отмечается периодическое молчаливое возбуждение. Оно перемежается однообразными вскрикиваниями, невнятным бормотанием.
Больной истощен. ИМТ 17. Язык сухой, малиновый, сосочки с краев сглажены. Лицо одутловатое. Кожные покровы влажные, ярко выраженный гипергидроз. t — 37,8. Отмечаются периферические отеки. При пальпации край печени выступает из-под реберной дуги на 1,5 см. Печень болезненная.
Неврологическое обследование показало фибриллярные подергивания мускулатуры губ, мышц лица, приступы торсионного спазма, сложные гиперкинезы. Присутствует мышечный гипертонус, гиперпатия, парезы с пирамидальными знаками, атаксия.
Офтальмологический осмотр выявил: симптом Гуддена, горизонтальный нистагм, анизокорию, диплопию, снижение реакции на свет.
Магнитно-резонансная томография головного мозга пациента: на T2-FLAIR изображениях аксиальные срезы отображают зону повышения сигнала в области пластинки четверохолмия, характерные для энцефалопатии Вернике симметричные области высокого сигнала от медиальных отделов таламуса.
Назначена внутривенная инфузия раствора тиамина в суточной дозе 1000 мг. На 7-е сутки отмечается нормализация сна. На 14-е сутки отмечена положительная динамика: регресс атаксии. Пациент начал дольше удерживать внимание. Дезориентация в личности, времени, пространстве сохраняется. На 21-е сутки больной с легким офтальмопарезом, когнитивными нарушениями переведен в реабилитационный центр.
Пример 2
Пациентка Д. доставлена в стационарное отделение по скорой помощи. Предварительный диагноз: отравление неустановленным спиртосодержащим веществом. Родственники сообщили, что последние 7 дней она злоупотребляла алкоголем. До поступления в больницу трое суток испытывала сонливость. Родственники обнаружили больную без сознания. Уровень бодрствования снижен до сопора. По ШКГ — 9 баллов.
Дыхание самостоятельное. ЧСС 96 ударов в минуту. АД 120/70. t — 37,2. Офтальмологический осмотр показал расходящиеся вертикальное косоглазие. Неврологическое обследование выявило диффузный гипотонус в мышцах конечностей.
Лабораторные исследования: химико-токсикологическое крови и мочи без отклонений. ОАК — лейкоцитоз. БАК: повышение аспартатаминотрансферазы, гипергликемия, высокое содержание креатинина, билирубина, мочевины, аланинаминотрансферазы. КТ без особенностей. Биопсия церебральной жидкости — повышение лактата до 8,8 ммоль/л при нормальном цитозе.
Наличие офтальмологической, неврологической симптоматики, алкогольной аддикции в анамнезе назначено МРТ с целью подтверждения ЭВ.
Магнитно-резонансная томография в режимах DWI и Т2 FLAI. Отмечается симметричное повышение сигнала от медиальных отделов таламуса, пластинки четверохолмия. В DWI гиперинтенсивный сигнал слабый. Это позволяет верифицировать ЭВ.
Больной назначена внутривенная инфузия раствора тиамина в суточной дозе 1000 мг. На третьи сутки уровень бодрствования восстановился до оглушения. На 5-е сутки сознание полностью ясное. Отмечается дисфагия, сохраняются глазодвигательные нарушения. На 7-е сутки расходящиеся вертикальное косоглазие регрессировало до нормы. Координаторные расстройства, дисфагия устранены. На 10-е сутки пациентка выписана с рекомендациями дальнейшей реабилитации без неврологического дефицита.
Терапия
Суточная доза тиамина гидрохлорида при лечении ЭВ составляет до 1000 мг. Тиамин вводится инфузионно или внутривенно 2 раза в день. Впоследствии переходят на внутримышечные инъекции. Дополнительно требуются витамины В6, С, РР.
Неврологический дефицит при этой схеме регрессирует на 2-3 сутки. Спустя неделю лечения концентрация тиамина в сыворотке крови нормализуется. При нейровизуализации отмечается снижение очагов гиперинтенсивности.
Прогноз
При ранней диагностике и адекватной терапии он благоприятный. Полный регресс неврологического дефицита выявляется у 16% пациентов. В 84% случаев происходит инвалидизация. При поздней верификации или отсутствии лечения высок риск летального исхода.
Резюме
На последних стадиях алкоголизма развивается дефицит тиамина. Это приводит к опасному для жизни состоянию — ЭВ. Превентивное назначение больших доз тиамина оправдано при остром развитии очаговой, общемозговой симптоматики. Для верификации или исключения диагноза нужно проведение МРТ. При невозможности исследования ориентироваться надо на триаду характерных клинических признаков.
